Síndrome QT Largo Congénito Asociado a Bloqueo Aurículo Ventricular. Tratamiento por medio de Implante de marcapaso definitivo en neonato. Hospital Universitario del Río, Cuenca-Ecuador
Palabras clave:
SÍNDROME DE QT PROLONGADO, RECIÉN NACIDO, MUERTE SÚBITA, TAQUICARDIA VENTRICULAR, LONG QT SYNDROME, NEWBORN, SUDDEN DEATH, VENTRICULAR TACHYCARDIAResumen
INTRODUCCIÓN: El síndrome de QT largo Congénito (SQTLC) es un trastorno genético que afecta al sistema de conducción cardíaco alterando la repolarización ventricular. Este síndrome se ha asociado con síncope, arritmias ventriculares como torsade de pointes (TdP) y fibrilación ventricular (FV), llevando inclusive a la muerte súbita. En algunos casos, debido al aumento de la repolarización ventricular, se puede acompañar de bloqueos Aurículo Ventriculares (BAV) lo cual dificulta notablemente el tratamiento. Debido a la rara presentación de este tipo de patología, se da a conocer el siguiente caso.
CASO CLÍNICO: Neonato de 13 días de vida nacido de cesárea por polihidramnios, quien presentó desde el nacimiento ruidos cardíacos hipofonéticos y taquicardia no rítmica. En ecocardiograma se evidenció derrame pericárdico y alteraciones en el ritmo cardíaco caracterizadas por períodos frecuentes de TV Polimórfica del tipo TdP, adicionalmente se documentó BAV del tipo Mobitz II extremo 2:1.
EVOLUCIÓN: Por el riesgo de muerte súbita secundario a la inestabilidad eléctrica del paciente y la presencia de BAV que contraindicó el uso de betabloqueantes, se implantó un marcapasos definitivo epicárdico de urgencia seguido por altas dosis de betabloqueador con lo que se revirtió la arritmia. La niña al momento tiene 8 meses de edad, presenta un desarrollo pondo estructural normal, los padres niegan episodios de sincope o agitación psicomotora, durante los controles del marcapaso no se evidencian nuevos episodios de arritmia ventricular.
CONCLUSIÓN: En este caso el uso del marcapasos definitivo evitó el fallecimiento del paciente inusualmente a la edad de 13 días de nacimiento. Presentamos una asociación inusual de BAV, Sd de QT largo y TV con TdP.
ABSTRACT
CASE REPORT: CONGENITAL LONG QT SYNDROME ASSOCIATED WITH ATRIOVENTRICULAR BLOCK. TREATMENT BY PERMANENT PACEMAKER IMPLANTATION IN NEONATE.
BACKGROUND: Congenital long QT syndrome (SQTLC) is a genetic disorder that affects the cardiac conduction system by altering the ventricular repolarization. This syndrome has been associated with syncope, ventricular arrhythmias such as torsade de pointes (TdP) and ventricular fibrillation (VF), even leading to sudden death. In some cases, due to the increase in ventricular repolarization, the SQTLC may accompany Auricular Ventricular blocks (AVB), which significantly hinders treatment. Due to the unusual presentation of this pathology, disclosed the following case.
CASE REPORT: Newborn 13 days old born by cesarean polyhydramnios, who presented from birth hipofonéticos heart sounds and no rhythmic tachycardia. In echocardiography pericardial effusion and abnormal heart rhythm characterized by frequent periods of Polymorphic TV TdP was observed, further BAV of Mobitz type II documented end 2: 1.
EVOLUTION: By the risk of sudden death secondary to electrical instability of the patient and the presence of BAV that contraindicated the use of beta-blockers, an epicardial permanent pacemaker emergency followed by high doses of beta blocker so that the arrhythmia was reversed was introduced. The girl at the time is 8 months old, has a normal structural development of height and weight, parents refuse episodes of syncope or psychomotor agitation during routine pacemaker no new episodes of ventricular arrhythmia are evident.
CONCLUSION: In this case the use of permanent pacemaker avoided unusually patient death at the age of 13 days of birth. We present an unusual association of BAV, Sd long QT and TV with TdP.
