Caso Clínico: Bentall De Bono, técnica de elección para paciente con aneurisma de aorta y síndrome de Marfan

Case Report: Bentall De Bono, technique of choice for a patient with aortic aneurysm and Marfan syndrome

Resumen

INTRODUCCIÓN: Los pacientes con SMF muestran un mayor riesgo de degeneración aórtica que el resto de la población, presentándose como aneurismas, roturas y disecciones. Aunque el procedimiento de Bentall se ha considerado el estándar de oro en el tratamiento quirúrgico de las enfermedades combinadas de la válvula aórtica y la aorta ascendente, tradicionalmente, las manifestaciones aórticas en pacientes con SMF se reparan con técnicas quirúrgicas abiertas, ya que la reparación endovascular en los pacientes con SMF es todavía controvertida.

CASO CLÍNICO: Se describe el caso de un paciente con antecedente de Síndrome de Marfan y diagnóstico de estenosis aórtica severa más aneurisma aórtico, con necesidad de un procedimiento quirúrgico avanzado y de alta experticia para su resolución y ante la dificultad dada por su comorbilidad.

EVOLUCIÓN: Se realizó cirugía de Bentall/ De Bono más reemplazo de válvula aórtica mecánica con éxito; sin embargo hubo un sangrado transquirúrgico de 3 600 ml. El paciente requirió apoyo de marcapasos, soporte vasopresor y administración de hemoderivados. En el transcurso de su hospitalización en la UCI presentó sepsis de foco pulmonar, tratado con antibióticos de amplio espectro, con resolución completa del cuadro luego de 62 días de hospitalización. Tras alta médica se mantuvo en controles, sin nuevas complicaciones relacionadas a su enfermedad de base hasta la actualidad.

CONCLUSIÓN: La reparación quirúrgica de aneurismas aórticos en pacientes con síndrome de Marfan ha evolucionado gracias a los avances científicos, como se evidenció en este caso, lográndose una disminución de la tasa de mortalidad quirúrgica y mejorando la calidad y esperanza de vida del paciente con esta patología de base.

ABSTRACT

Case Report: Bentall De Bono, technique of choice for a patient with aortic aneurysm and Marfan syndrome

BACKGROUND: Patients with Marfan syndrome have a higher risk of aortic degeneration than the rest of the population, presenting with aneurysms, ruptures and dissections. Although the Bentall procedure has been considered the gold standard in the surgical treatment of combined diseases of the aortic valve and ascending aorta; traditionally, aortic manifestations in patients with Marfan syndrome are repaired with open surgical techniques, since endovascular repair in this patients is still controversial.

CASE REPORT: We describe the case of a patient with a history of Marfan syndrome and a diagnosis of severe aortic stenosis and aortic aneurysm, in need of an advanced and high expertise surgical procedure for its resolution and considering the difficulty given by his comorbidity.

EVOLUTION: Bentall/De Bono surgery with mechanical aortic valve replacement was successfully performed; however, there was a trans-surgical bleeding of 3 600 ml. The patient required pacemaker support, vasopressor support, and administration of blood products. During his hospitalization in the ICU, he presented with pulmonary sepsis, treated with broad-spectrum antibiotics, with complete resolution of the condition after 62 days of hospitalization. After being discharged, he remained in follow-up, with no new complications related to his underlying disease to date.

CONCLUSION: Surgical repair of aortic aneurysms in patients with Marfan syndrome has evolved thanks to scientific advances, as evidenced in this case, achieving a decrease in surgical mortality rate and improving the quality and life expectancy of patients with this underlying pathology.