Tempestad eléctrica secundaria a síndrome de Q-T largo congénito
Palabras clave:
SÍNDROME DE QT LARGO, TORSADE DE POINTES, MUERTE SÚBITA CARDÍACA, LONG QT SYNDROME, TORSADE OF POINTES, SUDDEN DEATHResumen
INTRODUCCIÓN: La Tempestad Eléctrica (TE) se refiere a un estado de inestabilidad eléctrica cardiaca caracterizada por múltiples episodios de taquicardia ventricular dentro de un período relativamente corto de tiempo. La mayoría de las arritmias que se desarrollan durante una TE son la Taquicardia Ventricular (TV) del tipo de Torsades de Pointes (TdP), TV polimorfas y excepcionalmente Fibrilación Ventricular. Debido a su muy rara presentación y mas aún su registro, se presenta éste caso.
CASO CLÍNICO: Se presenta, a continuación el primer caso documentado a nivel nacional de Tempestad Eléctrica sostenida por más de 36 horas asociada a un síndrome de Q-T largo congénito en una paciente de 26 años de edad. Se realizó manejo farmacológico concomitantemente con tratamiento extremo por medio de implante de marcapaso en vigencia de TE.
CONCLUSIÓN. La tempestad eléctrica es una emergencia médica, de rara presentación que obliga a tomar decisiones rápidas y acertadas para evitar un potencial desenlace fatal.
ABSTRACT
ELECTRICAL STORM AND LONG QT SYNDROME
BACKGROUND: Electrical storm refers to a state of cardiac electrical instability characterized by the following: multiple episodes of ventricular tachycardia in a relatively short period of time, ventricular fibrillation in patients without an implantable cardioverter-defibrillator (ICD), or appropriate shocks from an implantable cardioverter-defibrillator within 24 hours. Most arrhythmias that develop during electrical storm are ventricular tachycardia (VT), more specifically, atrial fibrillation (AF) and Torsades of Pointes (TdP), which is a polymorphic ventricular tachycardia.
CASE REPORT: The first documented nationwide Electrical storm comes from the case study of a 26-year old. The electrical storm lasted more than 36 hours and is associated with congenital long QT syndrome. Pharmacological management was performed with partial response so the patient decided to implement an emergency pacemaker.
CONCLUSION. Electrical storm is a medical emergency, requiring quick and accurate decisions to avoid a potential fatal outcome.
