Síndrome de Silver-Russell Reporte de un Caso
Palabras clave:
SÍNDROME DE SILVER-RUSSELL, ASIMETRÍA FACIAL, INSUFICIENCIA DE CRECIMIENTO, RETARDO DEL CRECIMIENTO FETAL, SILVER-RUSSELL SYNDROME, FACIAL ASYMMETRY, FAILURE TO THRIVE, FETAL GROWTH RETARDATIONResumen
INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Silver-Russell fue descrito en 1953 por Henry K. Silver, un año después Alexander Russell publicó una serie de 5 casos similares. Se establecieron los criterios diagnósticos: peso igual o menor a dos desviaciones estándar con perímetro cefálico conservado, pobre crecimiento postnatal, asimetría corporal, clinodactilia y dismorfismo facial clásico.
CASO CLÍNICO: Recién nacido a término, de padres añosos, no consanguíneos, nacido por cesárea por riesgo de compromiso de bienestar fetal, que presentó los criterios diagnósticos establecidos y que por su distrés respiratorio fue ingresado a neonatología.
EVOLUCIÓN: Presentó distrés respiratorio, sin alteración neurológica; con retardo en su motilidad intestinal que dificultó su alimentación, se realizó gastrostomía para apoyo nutricional y en el período posquirúrgico desarrolló sepsis bacteriana refractaria a tratamiento, motivo de su defunción.
CONCLUSIÓN: Se cumplieron los principales criterios diagnósticos y se presentaron varias complicaciones ya descritas en otros casos como la alteración en la motilidad intestinal, hipoglicemias, trastornos en la succión e hiperhidrosis. Por lo que se concluyó que se trataba de un síndrome de “Silver Russell”.
ABSTRACT
SILVER-RUSSELL SYNDROME, A CASE REPORT
BACKGROUND: Silver-Russell syndrome was described in 1953 by Henry K. Silver; one year after Alexander Russell published a series of five similar cases. They established the diagnostic criteria: weight equal to or less than two standard deviations with preserved head circumference, poor postnatal growth, body asymmetry, clinodactyly and classical facial dysmorphism.
CASE REPORT: A newborn term of older parents not by blood, born by cesarean risk, with compromised fetal well-being, which presented the established diagnostic criteria and respiratory distress, was admitted to the nursery.
EVOLUTION: He presented respiratory distress, without neurological impairment; with delayed intestinal motility that had difficulty feeding, gastrostomy was performed to support nutrition in the post-operative period and he developed bacterial sepsis refractory to treatment, the reason for his death.
CONCLUSION: Major diagnostic criteria were met and various complications described in other cases as alteration in intestinal motility, hypoglycemia, impaired suction and hyperhidrosis presented. So it was concluded that this was “Silver Russell” syndrome
