Caso Clínico: Amiloidosis Primaria Renal, Diagnóstico Clínico
Palabras clave:
AMILOIDOSIS, DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO, AMYLOIDOSIS, DIAGNOSIS, THERAPEUTICSResumen
INTRODUCCIÓN: La Amiloidosis es una enfermedad rara que se caracteriza por depósitos de material fibrilar que precipita en los tejidos, sobretodo en órganos como riñones (50%), corazón (40-50%) y nervios periféricos (25%). El objetivo de la presentación de este caso fue describir clínicamente un caso de Amiloidosis.
CASO CLÍNICO: Se trata de un paciente de sexo masculino de 38 años de edad que presentó un cuadro de 4 años de evolución con signos y síntomas inespecíficos como anemia, hepato-esplenomegalia, compromiso cardiaco con bloqueo AV completo y posterior desarrollo de un síndrome nefrótico con función renal conservada; se realizó biopsia renal que confirmó su diagnóstico observándose depósitos de sustancia eosinofila positiva para técnicas de amiloide.
EVOLUCIÓN: Luego del diagnóstico se instauro un tratamiento a base de bolos de Ciclofosfamida 1gr cada mes por ocho meses (8 ciclos), Dexametasona y Talidomida; presentó una respuesta lenta pero favorable al tratamiento con un control de proteínas en orina de 24 horas de 430mg/24h y función renal con urea de 12 y creatinina de 0.53.
CONCLUSIÓN: El pronóstico del enfermo con Amiloidosis es malo, tomando como referencia la literatura existe una probabilidad del 50% de que desarrolle falla renal terminal al término de 12 meses.
ABSTRACT
Case Report: Primary Renal Amyloidosis, Clinical Diagnosis.
BACKGROUND: Amyloidosis is an uncommon illness characterized by fibril deposits located in tissues and specifically in organs as kidneys (50%), heart (40-50%) and peripheral nerves (25%). The objective of this case presentation was to make a clinical description of an Amyloidosis case.
CLINICAL CASE: This is about a 38-years old male patient with a 4-year evolution history of nonspecific signs and symptoms as anemia, hepatosplenomegaly, heart failure secondary to AV complete block and normal-function nephrotic syndrome. A renal biopsy was performed and the diagnosis was confirmed after report of eosinophilic substance deposits which were positive in amyloid detection techniques.
EVOLUTION: After diagnosis the patient was treated with an 8-cycle Cyclosphosphamide (1gr each month) based scheme complemented with Dexamethason and Thalidomide. He had a slow but favorable response with a 24-hours collection urine protein count of 430mg/24h and normal kidney function (urea: 12 and creatinine: 0.53).
CONCLUSION: Amyloidosis prognosis is bad, bibliography reports a 50% probability to develop an end-stage kidney failure after 12 months.
